1. 광우병 발생현황
광우병(소 해면상뇌증 : BSB)이란 소에서 발생하는
치명적인 진행성 신경질환으로서 변형 프리온이라는 단백질에 의해 전파된다.
1985년 영국에서 최초로 발견된 이후
2003년 11월까지 영국에서만 18만 두 이상의 소가 감염되었고,
유럽, 북미, 일본 등 전 세계 24개국으로 확산되었다.
영국을 제외하면 아일랜드, 스위스, 포르투갈, 프랑스, 벨기에, 스페인, 독일 등
유럽연합국가들에서 주로 발생하였고,
나라에 따라 117두에서 1325두의 소가 감염되었다.
일본에서는 9두, 캐나다에서는 2두의 광우병 소가 발견되었고,
2003년 12월 미국에서도 광우병이 1례 발견되었다.
영국에서 광우병이 유행한 것은 스크레이피에 감염된
양의 육골분을 소의 사료로 사용하였기 때문으로 생각된다.
또한 소의 육골분을 송아지 사료로 사용하면서 유행이 증폭된 것으로 추정된다.
영국은 370만 두 이상의 소를 도축하고 육골분 사용을 금지하는 등
광우병 확산을 막기 위하여 노력하였고
광우병 발생은 1992년 36,682두에서
2002년 1,044두로 감소 추세를 보이고 있다.
광우병이 발생하지 않았거나 소수가 발생한 국가들도
광우병의 조기 발견과 전파억제를 위하여
도축되는 소들의 광우병 검사를 강화하고
반추동물에 육골분 사용을 금지하며
광우병 발생국가로부터 광우병 감염 위험이 높은
쇠고기 관련 여러 물품 수입을 금지하는 조치들을 취하고 있다.
사람으로의 전파
광우병이 사람에 전파되어 변형 크로이츠펠트 야코브병(vCJD)을 일으킨다는 것이
밝혀진 후, 쇠고기 섭취가 안전한가에 관한 큰 논란이 발생하였다.
2007년 2월까지 전 세계적으로 196례의 vCJD 환자가 발생하였는데
이중 162례가 영국인이었고,
21례가 프랑스인이었으며,
아일랜드 4례,
네덜란드 2례,
그 외 미국, 캐나다, 이태리, 일본 등에서 각각 1례씩 발생하였다.
그러나 196명 중 대부분 광우병 발생이 높았던
기간 동안 영국을 방문했거나 거주한 것으로 알려졌다.
광우병에 감염된 쇠고기를 먹을 때 사람에게 vCJD가 얼마나 발생하는가는
쇠고기의 식품 안전성에서 매우 중요하다.
영국의 예를 본다면,
영국에서만 100만 마리 이상의 광우병 소가 음식물로 소비된 것으로 추정되고,
이는 영국사람 대부분이 감염된 소를 한 번 이상 섭취하였다는 계산이다.
vCJD의 잠복기가 수년에서 수십 년이기 때문에
추후 vCJD 발생 상황을 보아야 확실한 것을 알겠지만,
현재 많은 학자들은 긴 잠복기를 감안하더라도
사람에로의 광우병 전파는 매우 낮다고 추정하고 있다.
이는 소와 사람의 종간 장벽 때문으로 생각된다.
그러나 잠복기가 길어서 감염된 인구를 정확히 파악하기는 힘들다.
또한 잠복기에 있는 사람들로부터의 수혈 등에 의한 이차 감염이 문제가 되고 있다.
소가 광우병에 감염되어도 우유는 안전하고,
근육에서도 감염인자인 변형 프리온이 거의 발견되지 않는다.
변형 프리온이 주로 발견되는 조직은 뇌, 척수, 각막, 척수주위의 신경절,
소장의 말단부위, 골수 등이다.
소의 도축과정 중 톱이나 기타 기구들이 뇌나 척수에 오염되거나
등뼈를 포함하는 고기(T-bone steak)에서 오염이 일어날 수 있고
특히 압력을 주어 기계로 뽑아내어 만든 간 고기 (버거나 미트볼 등)에
여러 신경 조직이 오염될 수 있다.
광우병이 vCJD의 형태로 사람에 감염되는 확률은
얼마나 많은 양의 감염 쇠고기를 섭취하였는가가 중요하지만
사람에 정상적으로 존재하는 프리온 유전자 (PRNP)의 유전형도
큰 영향을 주는 것으로 알려졌다.
76명 vCJD환자를 대상으로 PRNP 유전자를 검사한 결과
환자 모두가 PRNP 129번째 코돈의 유전형이 메치오닌/메치오닌이어서
이 유전형이 vCJD에 잘 걸리거나 적어도 잠복기가 짧을 것으로 추정된다.
백인의 경우 전 인구의 40%가 이 유전형을 가지고 있다.
사람 간 전파는 일어나지 않으나 잠복기에 있던 vCJD환자의
혈액을 수혈 받은 환자에서 vCJD가 발생한 사례가 보고되었다.
현재로는 vCJD 환자가 드물어 큰 문제는 없을 것으로 생각되나
vCJD 잠복기 환자가 많다면
이론적으로 장기 공여, 수혈 및 의료기구의 오염이 문제가 될 수 있겠다.
vCJD의 임상 양상
크로이츠펠트 야코브병(CJD)은 전 세계적으로 드물게 발생하는 퇴행성 뇌질환이다.
광우병과 연관이 되는 vCJD는 기존의 CJD와 몇 가지 점에서 차이가 있다.
기존의 CJD는 평균 발병연령이 68세인데 비하여 vCJD는 평균연령 28세로
매우 젊은 나이에 발병하고 임상양상도 기존의 CJD와는 다르다.
vCJD 환자들은 대부분 초기에 우울증, 불안감, 불면, 행동의 변화 등의
정신적인 이상이 먼저 생기고, 뒤이어 근경련, 치매, 조화운동불능등의
신경학적 증상이 발생하며 평균 6개월 후에 사망한다.
치료방법은 현재로서는 없다.
잠복기는 아직 확실하지 않으나 수년에서 수십 년일 것으로 추정된다.
광우병에 관한 국내의 상황 및 정책
우리나라는 아직 광우병으로 확진된 예가 없지만,
1996년 이후 광우병 발생을 막기 위하여 여러 조치를 취하고 있다.
우선 영국을 비롯한 광우병 발생국가로부터 가축, 쇠고기, 소부산물 등
광우병 관련 제품의 수입을 중단하였고,
광우병 발생국가로부터 제3국을 통하여 광우병 관련제품이
들어오지 못하도록 감시를 강화하였다.
광우병이 발생하지 않은 나라의 수입물품에 대해서도
광우병 관련품목을 사용하지 않았음을 증명하는 증명서를 요구하고 있다.
1996년부터 OIE (World Organization for Animal Health) 검사기준에 맞추어
국내에서 도살되는 소의 광우병 검사를 실시하여
2001년부터는 매년 1000두 이상씩 검사를 하고 있다.
1996년부터 현재까지 약 18만 두를 검사하였고 양성이 발견되지 않았다.
2000년 12월 1일 부터는 모든 반추가축에 육골분 사료 사용을 금지하였고
2001년 1월 31일부터는 남은 음식물 사료에 쇠고기가 포함된 것을 우려하여
남은 음식물 사료를 반추동물에 투여하는 것을 금지하였다.
그 외에 광우병이 의심될 때 필요한 광우병긴급방역행동지침을 작성하여 배포하고
광우병의 임상증상 및 홍보비디오를 제작하여 사육농가에 배포하였으며
관계직원에 사료 중 육골분 혼입여부 검사법 교육을 강화하였고
소 사육농가에 대한 임상 예찰 및 전화 모니터링을 실시하고 있다.
참고자료 1. CJD와 vCJD의 특징 비교
|
CJD(Creutzfeldt-Jakob disease) |
vCJD (Variant Creutzfeldt-Jakob disease) |
발견 |
-1920년대 독일 정신과의사 Hans Gerhard Creutzfeldt와 Alphons Maria Jakob이 발견 |
-1996년 3월 영국에서 최초 보고됨 |
발생 |
-매년 전세계적으로 백만명당 1명꼴로 발병하며 연령이 높아짐에 따라 발병률이 높음
-일반적으로 55세 이상에서 발병
|
-2001년 1월 3일 현재 영국 88명, 프랑스3명, 아일랜드 1명으로 총92명의 의사환자발생
-일부 10대를 포함하여 대부분 55세 미만의 연령에서 발생
-현재 국내에서는 발생보고가 없음 |
감염 |
-Sporadic form의 발생원은 알 수 없으나 이것이 전체 CJD발생가운데 85%의 원인임
|
-영국의 최근 연구에 따르면 사람이 BSE에 감염된 소의 신경조직에 포함된 제품섭취 후 vCJD가 발병하는 점에 미뤄 BSE와 vCJD가 관련있음을 시사하고 있음 |
증상 |
-집중력상실, 무기력감, 불안증상이 있은 후 흥분, 치매증상 및 근육경련 등
-평균적으로 약 4개월간 질병증상이 지속됨 |
-우울증과 같은 초기 정신질환증세와 근육기능 저하를 보이고 후기에 치매증상을 보임
-평균적으로 약 14개월정도 질병증상이 지속됨
|
진단 |
-대부분의 경우 뇌파검사시 날카로운 파형의 복합형태를 보임
-스폰지 형태로의 변이, 신경세포 손실 및 astrocytosis와 같은 신경병리학적 특징 |
-뇌파검사시 CJD와 같은 날카로운 파형을 보이지 않음
-대뇌와 소뇌 전반에 아밀로이드플라그가 나타남
-플라그는 농도가 짙은 중심부와 환형의 스폰지 형태조직으로 이뤄져 데이지꽃 모양을 보임 |
참고자료 2. 발생빈도와 유병률(세계적 추세)
○ 사람에서 발생되는 대표적인 프리온 질병의 하나인 CJD은
전 세계적으로 인구 백만 명 당 0.5~1명이 발생하며
1990년대 중반 이후 한국을 포함하여
전 세계적으로 발생률이 증가하는 경향을 보이는데
이는 발생률의 증가라기보다는 광우병 발생이후 질병에 대한
관심의 고조에 따른 진단율 및 진단기술의 개발에 의해 얻어진 결과로 보임
- CJD 환자(사망자) 현황(2006년도만 해당)
국가
연도 |
오스트
레일리아 |
오스트리아 |
캐나다 |
프랑스 |
독일 |
이탈리아 |
네덜란드 |
슬로바키아 |
스페인 |
스위스 |
영국 |
2006 |
23 |
18 |
8 |
88 |
49 |
86 |
21 |
3 |
23 |
11 |
55 |
사망률
(/백만명) |
1.05 |
2.23 |
0.24 |
1.39 |
0.59 |
1.49 |
1.30 |
0.59 |
0.39 |
1.40 |
0.94 |
* 자료출처 : The European And Allied Countries Collaboratives Study Group Of CJD (EUROCJD)
○ vCJD의 발병은 대부분 영국에서 발병하며
2007년 2월 현재, 영국 162명, 프랑스 21명, 아일랜드 4명, 네덜란드 2명, 캐나다ㆍ
이탈리아ㆍ일본ㆍ포루투갈ㆍ스페인ㆍ사우디아라비아ㆍ
미국에서 각각 1명씩 보고되어 총 196명이 보고 되고 있음
이중 캐나나, 아일랜드(1), 일본, 미국의 경우는
영국의 광우병이 발생이 높았던 기간동안 영국을 방문하거나
거주한 것으로 보고되었으며 모든 환자에서 광우병이 발생한 지역에
모두 노출되었던 과거력이 있음
- vCJD의 환자 현황(2007.2 누계)
|
영국 |
프랑스 |
아일랜드 |
캐나다 |
이탈리아 |
일본 |
네덜란드 |
포루투갈 |
스페인 |
사우디
아라비아 |
미국 |
계 |
162 |
21 |
4 |
1 |
1 |
1 |
2 |
1 |
1 |
1 |
1 |
* 자료출처 : 영국의 National CJD Surveillance Unit (NCJDSU)
○ 국내에서는 아직 vCJD의 보고는 없으나
2001년부터 CJD에 대하여 신경과 전문의가 있는 병원을 중심으로
표본감시를 운영한 이후
2001년 5명, 2002년 9명, 2003년 19명, 2004년 14명, 2005년 15명,
2006년 20명, 2007년 2월 현재 4명으로 총 81명이 신고되었다.
* 자료 출처 : 질병 관리본부
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